Este o boala caracterizata printr-o proliferare maligna a precursorilor globulelor rosii. Boala se manifeste, in general la persoanele trecute de 40 de ani, si prezinta simptome numeroase si pronuntate cum ar fi : inrosirea fetei si a mucoaselor, dureri de cap, vertije, senzatii mai mult sau mai putin dureroase de intepenire, furnicaturi, mancarimi cauzate de contactul cu apa. Boala se diagnosticheaza prin numararea formulei sangvine, care evidentiaza o crestere marcata si fara cauza vizibila a numarului de globule rosii, cat si o proportie anormal de mare de plachete si de polinucleare neutrofile in raport cu alte celule ale sangelui. Se va proceda la practicarea de sangerari repetate si abundente, destinate sa reduca masa de globule rosii in raport cu masa totala a sangelui.
Sinonim: poliglobulia primitiva a lui Vaquez.