Atingere difuza a encefalului, cauzata de un agent infectios anume, prionul (proteina capabila sa se replice in absenta oricarei informatii genetice). Encefalopatiile spongiforme afecteaza bovinele (boala vacilor nebune), ovinele si vizonii. La om, ele cuprind doua tipuri de boala: boala lui Creutzfeldt-Jacob si Kuru. Nu se stie cu certitudine inca daca omul poate fi contaminat prin consumul de carne infectata. In schimb, transmiterea s-a putut face prin intermediul tesuturilor grefate si al medicamentelor provenind de la animale vii sau moarte (grefa de cornee, injectarea de hormoni de crestere). Encefalopatiile spongiforme se caracterizeaza printr-o dementa grava, cu evolutie subacuta (intinzandu-se pe mai multe luni). Confirmarea diagnosticului nu este posibila decat dupa moarte si presupune examinarea la microscop a creierului, ale carui regiuni au aspectul unui burete - de unde si denumirea afectiunii. Nu exista inca tratament pentru aceste boli.