Mastocitoza

Mastocitoza este o boala caracterizata prin proliferarea difuza a mastocitelor si patrunderea lor in diferite tesutului ale organismului, de la piele pana la tractul gastrointestinal, ficat sau splina. Principalele forme ale  mastocitozei sunt: mastocitoza cutanata (mastocitele care ataca pielea) si  mastocitoza sistemica (mastocitele extracutanate).

Ce este mastocitoza si care sunt cauzele ei?

Mastocitele sunt celule esentiale care se regasesc in diverse tesuturi ale organismului si au rol de de aparare.

Mastocitoza cutanata este cel mai comun tip al bolii si are mai multe forme. Cea mai comuna este urticaria pigmentara, frecvent intalnita la copii.

Mastocitoza sistemica este denumita si boala celulelor mastocitare sistemica. Este o afectiune care se defineste prin clonarea mastocitelor si a precursurilor acestora. Ea se caracterizeaza prin infiltrarea mastocitelor in organele extracutanate, de obicei in maduva osoasa. Acestea patrund in organe, spre deosebire de bolile mastocitare cutanate care se infiltreaza in piele.

Aceasta boala este cauzata de acumularea de celule mastocitare in mai multe parti ale organismului. Se considera ca aceasta proliferare de celule este cauzata si de mutatia unei gene (protoncogeneza c-kit).

 

Care sunt formele mastocitozei?

Aceasta se clasifica in mai multe tipuri:

• mastocitoza cutanata;

• mastocitoza sistemica indolenta;

• mastocitoza sistemica asociata cu o boala a liniei hematologice non-mastocitare clonale;

• mastocitoza sistemica agresiva;

• leucemia mastocitara;

• mastocitom extracutanat;

• sarcom mastocitar.

Care sunt simptomele mastocitozei?

Afectiunea cutanata este mai frecventa in randul copiilor decat la adulti si favorizeaza sexul masculin. Simptomele sunt foarte asemanatoare unei alergii, pentru ca mastocitele joaca un rol esential in reactiile alergice.

Printre cele mai comune simptome asociate bolii se numara:

• dureri de cap recurente;

• leziuni ale pielii;

• oboseala;

• soc anafilactic;

• mancarime (prurit) la nivelul pielii;

• palpitatii;

• inrosirea obrajilor;

• lesin sau ameteli;

• ulcer gastric;

• crampe la nivelul abdomenului inferior (uneori asociate cu diaree, greata si varsaturi).

Schimbarile sistemice care apar in decursul bolii contribuie la dureri de oase si la sindromul de malabsorbtie. Se produc astfel papule sau basicute mici, rosii-maronii, numite urticarie pigmentara. Aceasta reactie este prezenta in peste 90% dintre cazurile de mastocitoza sistemica indolenta.

Cum se trateaza mastocitoza?

Aceasta boala nu se poate vindeca complet. Terapia urmareste doar ameliorarea sau tratarea simptomelor. Copiii care sufera de forma cutanata a bolii au o speranta mai lunga de viata si tind sa devina nonprogresivi perioade lungi de timp.

Modalitatile terapeutice includ controlul pruritului si eruptiilor cutanate, malabsorbtiei intestinale, anafilaxiei (daca apare) sau terapia diareei si varsaturilor.

In unele cazuri se apeleaza si la anumite forme de chimioterapie in incercarea de a trata boala primara. Insa aceasta nu este recomandata la toti pacientii.

Pronosticul in cazul mastocistozei sistemice nu este foarte favorabil. Medicii sustin ca un copil cu aceasta boala are o medie de viata de numai cativa ani. Insa pronosticul depinde si de alti factori regasiti in fisa pacientului.